Informationen zu Morbus Pompe
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pompe-portal.de geht vom Netz

Mai 20th, 2018 | Posted by SW in Ankündigungen | News - (Kommentare deaktiviert)

Meine Website www.pompe-portal.de geht zum 24.05.2018 vom Netz. Aufgrund der neuen Datenschutz-Grundverordnung (DSGVO), die ab dem 25.05.2018 in Kraft tritt, wären sehr viele inhaltliche Änderungen (rechtlicher und technischer Art) der Website erforderlich. Der Aufwand, der hier betrieben werden müsste, ist für mich als privater Betreiber des Pompe-Portals nicht leistbar. Dazu kommt, dass einige Inhalte des Pompe Portals veraltet sind und an den aktuellen Wissensstand angepaßt werden müssten. Die über Jahre gesammelten Informationen werden aber nicht vollständig verloren sein. Die wesentlichen Inhalte des Pompe Portals werden nach und nach überarbeitet und dann hier auf morbus-pompe.de veröffentlicht.

Thomas Schwagenscheidt

Die erste Enzymersatztherapie für Morbus Pompe wurde im Jahr 2006 zur Markreife gebracht. Das Medikament Myozyme wird i. d. R. alle 14 Tage in Form einer Infusion verabreicht. Diese Art der Substitutionstherapie wird üblicherweise in speziellen Kliniken, onkologischen Schwerpunkt- bzw. Tagespraxen, Dialysezentren und gelegentlich auch beim engagierten Internist oder Hausarzt durchgeführt.

Nun gibt es seit einiger Zeit eine mögliche Alternative zu den herkömmlichen ambulanten Infusionsorten:
Die Heiminfusion.

Die Heiminfusion, das heißt die Durchführung der Enzymersatztherapie im heimischen Bereich, ist in vielen Ländern (z. B. Großbritannien und den Niederlanden) schon länger Standard. Bedingt durch die Unterschiede in den Sozialsystemen, ist es in diesen Ländern kostengünstiger die Infusion zu Hause durchzuführen als z. B. in einer Klinik.

Der Trend zur Heiminfusion ist nun auch in Deutschland angekommen. Nach anfänglichen Unsicherheiten seitens der Ärzte und Patienten und einigen Fragen wie z. B. nach den Kosten und dem Ablauf, stellt sich nun heraus, das die Heiminfusion durchaus für einige Pompe-Patienten eine echte Alternative zur sonst üblichen ambulanten und teilstationären Enzymersatztherapie sein kann.

Die meisten Patienten sind durch den 14-tägigen Infusions-Rhythmus organisatorisch an ein festes Schema gebunden. Der Tag beginnt für viele schon sehr früh, die Anfahrt zum Infusionsort ist oft sehr weit und beschwerlich. Für Rollstuhlfahrer und beatmete Patienten bedeutet dies einen erheblichen logistischen, finanziellen und personellen Aufwand. Aber auch Patienten, die noch aktiv in das Arbeitsleben integriert sind, sind diesem Infusions-Rhythmus unterworfen. Entweder muss das Arbeitsverhältnis entsprechend gestaltet werden oder man hat häufig Fehltage.

Wo liegen nun die potentiellen Vorzüge der Heimtherapie?

  • Der logistische, zeitliche und häufig auch der personelle Aufwand entfällt.
  • Es fallen keine Transportkosten mehr an.
  • Der Patient befindet sich in seinem vertrauten Umfeld.
  • Berufstätige Patienten, aber auch betroffene Schüler, Auszubildende und Studenten können die Therapie so planen, dass sie nicht mit den Arbeits-, Studien- oder Schulzeiten kollidiert.
  • Es entstehen dem Patienten nur geringe Kosten (Zuzahlung zu den Medikamenten) durch die Heiminfusion.
  • Die Krankenkasse ist in diesen Vorgang nicht involviert, d. h. die Heiminfusion bedarf keiner gesonderten Genehmigung durch die Krankenkasse. Ausnahme: Die Inanspruchnahme des Fachpflegedienstes erfordert eine Verordnung des behandelnden Arztes über "Häusliche Krankenpflege". Diese Verordnung ist der Krankenkasse zur Genehmigung vorzulegen.

Gibt es Nachteile bei der Heiminfusion?

Nach dem derzeitigen Kenntnisstand gibt es keine erkennbaren Nachteile für die Patienten. Wer allerdings (wenigstens) einmal alle 14 Tage aus dem Haus kommen möchte, für den ist diese Therapieform dann wohl ehr nicht geeignet.

Wie sicher ist die Heimtherapie?

Es werden sowohl beim Transport der Ampullen (Einhaltung der Kühlkette) als auch bei der Zubereitung des Enzyms im heimischen Bereich alle erforderlichen Sicherheitsstandards erfüllt. Das Personal ist (bei den großen Heiminfusionsanbietern) intensivmedizinisch geschult und für eventuelle Notfälle ausgerüstet.

Kommt die Heimtherapie für alle Pompe-Betroffenen, infantil, juvenil und adult in Frage?

Das muss immer der behandelnde Arzt gemeinsam mit dem Patienten entscheiden, ob eine Heiminfusion aus medizinischer Sicht ratsam und durchführbar ist. Pauschal kann man das nicht beantworten. Bei erwachsenen Patienten, die bisher noch nicht mit Nebenwirkungen auf die Enzymersatztherapie reagiert haben, dürften die Risiken überschaubar sein. Es gibt zur Zeit noch keine Leitlinien oder einheitlichen Empfehlungen seitens der Fachärzte zum Thema Heiminfusion. Es bleibt also immer eine Einzelfallentscheidung. Bei der infantilen Verlaufsform wird aber in der Regel von einer Heiminfusion abgeraten, da Kleinkinder auf die Enzymgabe häufiger mal mit Nebenwirkungen reagieren können. Ein Notfall könnte in diesem Fall schwer beherrschbar sein.  Ohne schriftliche ärztliche Zustimmung (Delegation) wird die Heiminfusion ohnehin nicht durchgeführt.

Wer führt die Heiminfusion in Deutschland durch?

Die Auswahl an Spezialunternehmen, die eine Heiminfusion durchführen können, ist überschaubar. Zur Zeit gibt es folgende Anbieter:

Neben Morbus Pompe-Patienten werden u. a. auch MPS-, Gaucher-, Fabry-Patienten und viele andere Krankheitsbilder betreut.

Wie erhalte ich weitere Informationen?

Weitere Informationen und Details erhalten Sie auf den Webseiten der o.g. Anbieter

Thomas Schwagenscheidt

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Ein Presseartikel hierzu aus der Süddeutschen Zeitung vom 27.04.2018

Thomas Schwagenscheidt