Kurzprogramm zur LuFu-Kontrolle

Beatmung

Es wird von den Herren Dr. Straub und Dr. Mellies (Anmerkung: mittlerweile auch von anderen Fachärzten mit Beatmungskenntnissen wie Pulmologen/Neurologen/Pädiater) dringend empfohlen, sich rechtzeitig regelmäßig untersuchen zu lassen und rechtzeitig genug mit einer Atmungsunterstützung (initial meist nachts) zu beginnen. Denn erstens kann durchaus die Funktionsvitalität der Lunge (des Zwerchfells) normalisiert werden, wenn die Zellen in Folge einer Atmungsunterstützung ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Als Folge davon kann sich zweitens die allgemeine Leistungsfähigkeit auf Grund der besseren Sauerstoffversorgung der Muskeln direkt erhöhen, wodurch drittens meist das eigene Wohlbefinden und damit die Lebensqualität beträchtlich verbessert wird. Ein Programm zur Überwachung der eigenen Lungenfunktion, abgeleitet aus der Studie der Ruhrlandklinik, ist weiter unten aufgeführt (siehe unten).
Die Unterschiede zwischen Messungen der Lungenfunktion im Liegen oder im Sitzen können gravierend sein! Wenn also die Beeinträchtigung während des Schlafs abgeschätzt werden soll, dann sollte das unbedingt berücksichtigt werden.
Welche Beatmungsmaske für jemanden am besten geeignet ist, sollte von Experten empfohlen und angepasst werden. Die Modellvielfalt und die Anfertigung individueller Masken lassen in der Regel ein optimales Gerät entstehen, auch wenn es nicht immer beim ersten Ansatz gelingt. Mittlerweile gibt es einige (wenige) Kliniken, die hinreichend Erfahrung auf diesem Gebiet bei neuromuskulären Erkrankungen gesammelt haben.“

Kurzprogramm zur Kontrolle der Lungenfunktion

Wichtige Merksätze:

Rechtzeitige und korrekte Unterstützung der Atmung kann:

Die täglich benötigte körperliche Leistungsfähigkeit erhöhen.
Die Leistungsfähigkeit von Muskelzellen insbesondere der Atmungsmuskulatur länger erhalten.
Das geistige und körperliche Wohlbefinden und damit die Lebensqualität verbessern.

Als zeitliche Richtgröße für das wahrscheinliche Auftreten einer Zwerchfellschwäche (und damit zu den Symptomen) kann das Ergebnis der Schlafstudie an der Ruhrlandklinik dienen, wonach ca. 9 – 14 Jahre nach Auftreten der ersten Zeichen der Muskelschwäche eine Beatmungsunterstützung erforderlich wird.

Durch Messung einer der Parameter Zwerchfellfunktion, Lungenvolumen, Muskelbeanspruchung oder Muskelkraft kann das Vorhandensein von Atemstörungen mit mehr als 89%-iger Sicherheit festgestellt werden. Symptome lassen diese Aussage nur unzuverlässig zu.

Ist der Unterschied der Lungenfunktion, im Liegen und im Sitzen gemessen, mehr als 20 %, so liegt eine Zwerchfellschwäche vor und eine Atemstörung im Schlaf ist so gut wie sicher vorhanden.

Orientierung zur Vorgehensweise

Mögliche erste Symptome

Unwohlsein
Einschlafneigung
Schnarchen
Alpträume
Luftnot, insbesondere im Liegen
Kopfschmerzen am Morgen
Verminderte Leistungsfähigkeit

Maßnahmen

Ambulante Untersuchung der Lungenfunktion, d. h. der Vitalkapazität, und zwar im Liegen gemessen!
Um eine Beeinträchtigung der Atmung während des Schlafs frühzeitig feststellen zu können, sollten die Untersuchungen im Sitzen und im Liegen erfolgen.

Grobes Entscheidungsraster aufgrund von Untersuchungsergebnissen:

Die Lungenfunktion ist > 60%

Die Funktion ist noch in Ordnung. Die Ursache für die eventuellen Syptome lag vermutlich woanders. Es sollte jedoch in einem erfahrenen Schlaflabor eine polysomnographie durchgeführt werden, um z. B. eine eventuell vorhandene obstruktive Schlafapnoe auszuschließen.

Die Lungenfunktion ist < 60%

Eine Abflachung der Atmung im Traumschlaf liegt wahrscheinlich bereits vor. Es sollte eine Untersuchung in einem spezialisierten Schlaflabor erfolgen.

Die Funktion ist noch akzeptabel: Sie sollte regelmäßig (zweimal im Jahr) überprüft werden.
Die Funktion ist nicht mehr akzeptabel: Es sollte eine geeignete Strategie für die nächtliche Unterstützung der Atmung festgelegt werden. Im Normalfall ist dies eine nichtinvasive Beatmung (Maske) während des Nachtschlafes. Ein Luftröhrenschnitt sollte heutzutage nicht mehr notwendig sein. Eine regelmäßige Überwachung und Anpassung der Strategie an den sich verändernden Gesundzustand ist erforderlich.

Die Funktion ist < 40%

Die Atmung ist wahrscheinlich bereits während jeder Schlafphase beeinträchtigt. Es tritt wahrscheinlich bereits Sauerstoffmangel während des Schlafes auf.

Es muss eine geeignete Strategie für eine nächtliche Unterstützung der Atmung festgelegt werden
Eine regelmäßige Überwachung und Anpassung der Strategie an den sich verändernden Gesundheitszustand ist erforderlich.

Die Funktion ist < 25%

Die Atmung ist wahrscheinlich auch im Wachzustand bereits beeinträchtigt.

Es muss eventuell nicht nur naachts sondern auch tagsüber die Atmung unterstützt werden.
Eine Strategie für eine Unterstützung der Atmung (eventuell auch am Tage) muss festgelegt werden.
Eine regelmäßige Überwachung und Anpassung der Strategie an den sich verändernden Gesundheitszustand ist erforderlich.

Diese Zusammenfassung ist in der Sache begründet und soll als Orientierungshilfe dienen, aber erhebt keine Absolutheits- oder Unfehlbarkeitsansprüche.*

*Quelle: Rundschreiben der SHG Glykogenose Deutschland e.V. vom April 2002