Morbus Pompe und respiratorische Insuffizienz. Trifft es irgendwann jeden?

Achtung: Zartbesaitete sollten an dieser Stelle vielleicht nicht mehr weiterlesen! Eine Einführung zum Thema Pompe erspare ich mir an dieser Stelle. Für Neulinge die mehr Informationen zur Erkrankung und den Verlaufsformen suchen, finden diese hier auf der Website. Sie können auch unter https://www.mpompe.de/pompe ausführlich nachlesen, was Morbus Pompe ist. Morbus Pompe und respiratorische Insuffizienz. Trifft es irgendwann jeden? Ist das

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Nichtinvasive und invasive Beatmung als Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz – Revision der Leitlinie 2017

Die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF), ein Zusammenschluss aller medizinischen Fachgesellschaften, hat die Leitlinien für „Nichtinvasive und invasive Beatmung als Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz“ überarbeitet (Version S2K, Stand 10/2017). Link auf die Website der AWMF und Download der Leitlinie: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/020-008.html Weitere Erläuterungen zu dem Thema und zur Revision 2017 der Leitlinie finden Sie hier: Website der DIGAB: https://digab.de/leitlinien/ 

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Praktische Empfehlungen für die Diagnose und das Management der Atemmuskelschwäche bei spät beginnender Pompe-Krankheit

Morbus Pompe (Glykogenose Typ 2, Saurer-Maltase-Mangel) ist erblich bedingt, wird autosomal rezessiv vererbt mit Veränderungen im Glykogenstoffwechsel und hat Auswirkungen auf die Skelett- und Atemmuskulatur. Morbus Pompe wird als Glykogenspeichererkrankung (Glykogenose), lysosomale Speichererkrankung, Muskelerkrankung (Myopathie) oder neuromuskuläre Erkrankung klassifiziert. Morbus Pompe besitzt ein breites klinisches Spektrum mit individuell stark variierenden Symptomen und Verläufen der Krankheit. Eines der Hauptprobleme bei Pompe

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